É o segundo cancro que afeta o sangue mais comum no mundo.
O mieloma múltiplo é pouco frequente, não é hereditário nem contagioso, mas afeta 3 pessoas por ano em cada 100.000 habitantes no mundo ocidental.
Em Portugal estima-se que surjam entre 300 a 500 novos casos por ano, mas não há um registo muito eficaz dos casos no país, o que dificulta a obtenção de dados mais precisos.
Em 2016, foram reportados mais de 138 mil novos casos em todo o mundo, tendo as mortes chegado aos 98 mil.
Em 2018 em Portugal foram identificados 1941 doentes com mieloma múltiplo, com uma prevalência de 18,9 casos por cada 100 mil habitantes. Apenas 9% das pessoas identificadas com a doença tinham menos de 50 anos.
A taxa de mortalidade encontrada foi de 6,9 mortes por cada 100 mil habitantes, sendo a idade mediana de morte à volta dos 75 anos.
Surge mais frequentemente nos homens e a partir dos 60 anos e de um modo geral nos idosos. Embora não sendo uma doença hereditária, algumas vezes surgem múltiplos casos da doença na mesma família.
Ocorre devido a problemas na medula óssea, mas pode afetar diferentes partes do corpo.
Saiba mais sobre o mieloma múltiplo, quais os sintomas e como pode ser tratado neste artigo que elaborámos para si.
O que é o mieloma múltiplo?
O mieloma múltiplo é um tipo de cancro que afeta sobretudo a medula óssea. A doença caracteriza-se por um aumento no número de células, plasmócitos, que produzem imunoglobulinas, umas proteínas essenciais para o sistema imunitário.
As imunoglobulinas têm a função de combater e eliminar vírus ou bactérias que podem causar infeções.
O mieloma múltiplo ocorre quando as células que produzem as imunoglobulinas se começam a reproduzir de forma descontrolada, o que vai comprometer o funcionamento da medula óssea e consequentemente a produção de glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas.
Este processo pode afetar várias zonas do corpo como os ossos, rins e o sistema imunitário. No entanto, a doença varia muito de pessoa para pessoa porque tem um padrão de evolução errático.
O cancro pode ocorrer em diferentes zonas da medula óssea, como no cérebro, na zona da bacia ou na coluna vertebral e isto leva a que haja uma grande diversidade no padrão da doença.
Quais as causas?
Não existe uma causa conhecida para a doença, apenas se sabe que a sua origem está na reprodução exagerada dos plasmócitos que acabam por sobrecarregar as células saudáveis na medula.
A medula óssea é um tecido gelatinoso que se encontra dentro dos ossos e é responsável por produzir o sangue que circula no organismo.
Num organismo saudável a produção de plasmócitos, que são responsáveis por combater as infeções, ronda os 5%, já no caso dos doentes com mieloma múltiplo, este valor sobe até aos 10%, podendo mesmo chegar aos 30%.
As pessoas que desenvolvem a doença, apresentam muitas vezes anomalias genéticas nas células sanguíneas, o que pode constituir um fator que contribui para desenvolver a patologia.
As alterações genéticas que estão associadas ao mieloma múltiplo são:
- Alterações no cromossomo 14, em que há ligações entre diferentes cromossomas
- Cópias a mais de alguns cromossomas
- Ausência de uma parte ou da totalidade do cromossoma 13
Existem alguns fatores de risco que podem contribuir para o surgimento da doença:
- Idade: a maior parte dos casos ocorre em indivíduos com mais de 65 anos
- Ser do sexo masculino: a doença tem uma maior incidência na população masculina
- Antecedentes familiares: aumenta a probabilidade de desenvolver a doença se existir um familiar direto que também a tenha tido
Algumas doenças também podem contribuir para a ocorrência de mieloma múltiplo:
Gamapatia monoclonal de significado indeterminado
É uma doença assintomática pré-maligna e rara, que apresenta uma concentração de imunoglobulina alta e uma proporção de plasmócitos na medula óssea superior a 10%
Plasmocitoma solitário
É um distúrbio raro em que as pessoas com esta doença não têm plasmócitos, em vez disso têm um tumor constituído por células do plasma do sangue e que se restringe apenas a uma área do corpo que pode ser o osso ou outra.
Qual é o tratamento?
O tratamento tem como objetivo principal o alívio dos sintomas, abrandar a evolução da doença e evitar o aparecimento de complicações.
Muitas vezes o tratamento vai ajudar as pessoas que têm sintomas como anemia, níveis altos de cálcio no sangue, lesões nos ossos e problemas nos rins.
O tratamento atempado e ajustado ao padrão da doença pode facilitar ao doente viver uma vida o mais normal possível. Uma equipa multidisciplinar fará uma avaliação para determinar a melhor estratégia de tratamento a seguir.
O tratamento pode incluir uma variedade de terapêuticas como quimioterapia, talidomida, cortisona, radioterapia e transplante de medula óssea.
Quimioterapia
Pode ser oral ou intravenosa e é administrada em ciclos consecutivos ao longo de vários meses, seguidos por um período de descanso.
A quimioterapia pode ser usada inicialmente num processo de transplante, mas sempre de acordo com o perfil individual do doente.
Radioterapia
É utilizada principalmente para o tratamento de lesões nos ossos.
Transplante
Para fazer o transplante a equipa médica vai ter em conta alguns fatores como:
- A probabilidade de evolução da doença
- A idade do doente
- Estado de saúde geral do doente
- O transplante de células da medula óssea envolve a utilização de quimioterapia que vai destruir a parte da medula que está afetada.
O transplante pode ser de dois tipos:
Autólogo
Neste procedimento é utilizada a própria medula do doente.
Depois de concluído o tratamento e não havendo vestígios da doença, é feita uma colheita de células estaminais que são congeladas e guardadas.
De seguida, o doente é submetido a uma quimioterapia intensa para eliminar um número ainda maior de células cancerígenas, sendo depois transplantadas as suas próprias células através da veia.
Com esta técnica não existe o risco de rejeição das células e permite a utilização de uma dose mais elevada de quimioterapia. No entanto, este procedimento não evita a ocorrência de uma recaída.
Alogénico
Neste caso o dador de medula é um indivíduo saudável com características semelhantes às do doente, que são determinadas por estudos de compatibilidade. Este transplante também é designado como transplante de dador compatível, familiar ou não familiar.
Por vezes o mieloma múltiplo é resistente ao tratamento ou reaparece. Nestas circunstâncias, o médico poderá aconselhar a repetição do tratamento, ou aplicar outro tipo de abordagem.
Apesar de poder ser um tratamento muito eficaz, o transplante apresenta também o risco de desenvolver algumas complicações. O risco está associado a alguns fatores como o estado de saúde geral do doente, o tipo de transplante e o tipo de doença.
Algumas dessas complicações que podem surgir nas semanas seguintes são:
- Rejeição das células transplantadas que pode levar a lesões na pele, fígado e sistema digestivo.
- Infeções
- Falência do transplante
- Lesão de alguns órgãos
- Obstrução dos vasos sanguíneos no fígado
As complicações que podem surgir mais tarde são:
Doença no doente que recebeu o transplante e se manifesta com alterações da pele e mucosas, olhos secos, complicações pulmonares, diarreia, náuseas e vómitos, icterícia.
- Cataratas
- Infertilidade
- Aparecimento de outros tumores
Os objetivos principais do transplante são proporcionar uma cura, ou a remissão prolongada da doença e a melhoria da qualidade de vida do doente.
Algumas pessoas passam por este processo com poucos sintomas, mas em alguns casos existem efeitos secundários prolongados que podem condicionar de algum modo a qualidade de vida do doente.
No entanto, várias pessoas fizeram transplante de medula há muito tempo e continuam bem de saúde, superando todas as complicações secundárias e levando uma vida ativa e saudável.
Quais são os sintomas do mieloma múltiplo?
O início da doença pode ser silencioso, sem apresentar muitos sintomas evidentes, mas à medida que a doença progride há vários sintomas de se manifestam:
- Dores nos ossos
- Fraqueza e fadiga por causa da anemia
- Perda de peso
- Confusão
- Sede excessiva
- Constipação devido ao aumento dos níveis de cálcio no sangue
- Problemas nos rins
- Infeções
Como é feito o diagnóstico?
Para chegar ao diagnóstico, o processo começa normalmente pela deteção de anomalias presentes em análises ao sangue de rotina.
Alguns dos sinais presentes nas análises sanguíneas são:
- Cálcio elevado no sangue
- Anemia
- Creatinina elevada
- Níveis de proteína elevados no sangue, combinada com um nível baixo de albumina
Outras análises ao sangue e à urina verificam:
- Existência de proteínas
- Existência de anticorpos
Quando os resultados destas análises apresentam anomalias o médico poderá recomendar a realização de uma biópsia da medula óssea. Para fazer a biópsia é introduzida uma agulha no osso, na zona do quadril e é retirada uma amostra.
O procedimento é executado por um hematologista ou oncologista, com o doente deitado de barriga para baixo e a aplicação de anestesia local. Não é um procedimento muito doloroso e é essencial para o diagnóstico
Podem também ser realizados exames de imagem como o raio- X para identificar em todo o esqueleto zonas de osso que estejam enfraquecidas, qual a propagação da doença, existência de fraturas e a espessura dos ossos.
Em algumas pessoas, a tomografia computadorizada, ressonância magnética ou PET-CT podem ser necessários para encontrar o envolvimento ósseo na zona afetada.
Só a observação ao microscópio das células colhidas na biópsia e mielograma, pode confirmar o diagnóstico de mieloma múltiplo, com a presença de um valor elevado de plasmócitos.
Para que o diagnóstico seja feito tem que estar presentes uma das seguintes opções:
- Um tumor de células plasmáticas
- 10% ou mais das células da medula óssea são plasmócitos
- E pelo menos uma das seguintes condições:
- Proteína monoclonal no sangue
- Proteína monoclonal na urina
- Lesões nos ossos devido ao crescimento do tumor, detetados nos exames de imagem
- Insuficiência renal
- Anemia
- Mieloma Assintomático ou Latente
Esta designação refere-se ao estádio inicial da doença, em que não há nenhum sintoma ou problema. As pessoas com mieloma latente apresentam hemogramas normais, níveis normais de cálcio, função renal normal, sem danos aparentes nos ossos, rins ou outros órgãos.
Quais são as complicações?
Como o mieloma múltiplo é uma doença que pode atingir vários órgãos, também podem surgir várias complicações.
Estas são algumas da complicações que podem ocorrer:
- Insuficiência renal
- Fraturas ósseas
- Altos níveis de cálcio no sangue
- Maior probabilidade de infeção, principalmente pneumonia
- Paralisia por tumor ou compressão da medula espinhal
Outras complicações necessitam de cuidados mais específicos:
Tratamento da dor
Os analgésicos, como o paracetamol, estão indicados para aliviar as dores. Os anti-inflamatórios devem ser evitados porque agravam a função renal.
Medicamentos podem ser prescritos para fixar o cálcio nos ossos e são geralmente administrados no hospital.
No caso das lesões vertebrais está indicada uma simples operação cirúrgica para introduzir na vértebra uma substância que a torna mais resistente e ajuda a aliviar a dor. O uso de um colete também pode ser indicado em alguns casos.
Tratamento da anemia
Pode ser necessário um fator que estimula a produção de glóbulos vermelhos e em alguns casos pode ser preciso uma transfusão de sangue.
Infeções
As infeções são a causa de internamento mais frequente e devem ser tratadas imediatamente. É muito importante manter a distância e evitar o contágio com pessoas infetadas por outras doenças e situações extremas como exposição ao frio, humidade ou excesso de calor.
Deve existir também algum cuidado com a alimentação e fazer a prevenção da pneumonia com vacinas e exercícios respiratórios.
As infeções urinárias também podem ser uma complicação. É importante prestar atenção aos sinais de uma infeção, tais como ardor ou dificuldade para urinar, urina com mau cheiro, dor abdominal, renal ou pélvica, mal-estar, náuseas ou febre.
Esta infeção pode existir quase sem sintomas e ser muito grave. É importante beber bastantes líquidos e urinar diversas vezes ao longo do dia. Um fluxo renal adequado evita muitas infeções.
Insuficiência renal
Esta complicação é frequente e grave, podendo vir a ser necessário fazer hemodiálise para a insuficiência renal.
Os medicamentos potencialmente graves para o rim devem ser evitados, bem como os anti-inflamatórios e alguns antibióticos, mantendo uma hidratação adequada com pelo menos 1,5l de líquidos por dia.
O ideal é ter sempre água, chá ou limonada por perto. As pessoas com mais idade e com dificuldade para se movimentarem, podem passar várias horas sem beber líquidos se estes não estiverem acessíveis.
Aumento de calcio
Pode haver aumento do cálcio no sangue e isso provoca sede, vómitos, confusão mental e agravamento da função renal.
Alterações da coagulação sanguínea
A proteína monoclonal pode interferir com os mecanismos normais da coagulação. Alguns medicamentos como a talidomida aumentam o risco de trombose e poderá ser necessário tomar aspirina ou injeções subcutâneas de um anticoagulante.
Neuropatia
Consiste numa lesão dos nervos periféricos, particularmente das mãos ou pés e é uma complicação frequente da doença e de alguns tratamentos.
Pode atingir os nervos que transmitem as sensações e manifestar-se por dor, formigueiros nos dedos, sensação de “dedos encortiçados”, ou de “andar sobre algodão” ou diminuição da noção da temperatura.
Quando atinge as terminações motoras há dificuldade em abotoar a camisa, manter o equilíbrio ou o surgimento de câimbras.
A lesão do sistema nervoso autónomo, os nervos que controlam os músculos dos vasos sanguíneos, intestino ou outros podem provocar diarreia, incontinência ou queda da tensão arterial ao levantar.
O mieloma múltiplo tem cura?
O mieloma múltiplo não tem cura, mas o objetivo principal do tratamento é aliviar os sintomas e proporcionar uma melhor qualidade de vida ao doente.
A sobrevivência das pessoas que têm a doença depende da idade e do estádio da doença. Alguns casos são muito agressivos, enquanto outros demoram anos para se desenvolver.
Os avanços terapêuticos têm sido muito importantes e a esperança média de vida, que antes era de 3 anos, é atualmente muito superior, sendo possível viver com uma maior qualidade de vida.
Qual a prevenção?
Não existem estratégias de prevenção e rastreio da doença. No entanto, um diagnóstico precoce pode ajudar a prevenir complicações e o acompanhamento médico com análises regulares ao sangue e vigilância dos sintomas pode ajudar a lidar com a doença de uma forma mais produtiva.
Conclusão
O Mieloma múltiplo é uma doença incapacitante e que se manifesta por várias complicações e dores ósseas. É importante haver um acompanhamento médico próximo para ajudar a gerir as consequências desta doença.
Embora seja o segundo tipo de cancro hematológico mais comum e afeta a vida de milhares de portugueses, a doença continua a ser difícil de diagnosticar e não existe muita informação disponível para o grande público.
Desde a década de noventa até à atualidade que os casos têm vindo a aumentar, é mais frequente nos homens, e a maior parte dos doentes tem uma idade igual ou superior a 70 anos, mas também pode surgir em indivíduos mais jovens.
Para as pessoas que sofrem com a doença, é muito importante tentar manter alguma atividade física, como dar um passeio diário.
Os riscos de ocorrência de queda devem ser diminuídos através da retirada dos tapetes pouco aderentes ao chão, a utilização de sapatos com sola de borracha, colocar barras de apoio na casa de banho, evitar esforços como estender roupa, abrir gavetas, pegar em pesos ou outros.
Se até há alguns anos esta doença era considerada completamente incurável com poucos tratamentos disponíveis, atualmente as perspetivas são francamente melhores com um significativo aumento da esperança de vida e com a possibilidade de ter uma existência mais ativa e com menos sintomas.
Entre o tempo de diagnóstico e a morte dos doentes passam em média 6 anos. Em Portugal a sobrevivência dos doentes com mieloma múltiplo parece estar abaixo da média Europeia ou dos Estados Unidos.
Não havendo ainda por vezes o acesso generalizado às melhores opções de tratamento, há alguns doentes que chegam ao médico já demasiado tarde.
Lidar com a doença exige alguma capacidade de adaptação e flexibilidade. É essencial compreender o diagnóstico. Saber o que esperar pode ajudar o doente a sentir-se mais no controle.
Comunicar abertamente com a equipa médica também ajuda muito. Esta é uma doença complexa com opções de tratamento complexas, uma boa comunicação com a equipa de cuidados de saúde é fundamental.
Encontrar ajuda para gerir os sintomas. Os sintomas incluem perda óssea, dor, problemas renais, níveis elevados de cálcio no sangue e fadiga relacionada com a anemia. O tratamento reduz frequentemente estes sintomas, mas também há coisas que se podem fazer para apoiar a própria saúde.
Os exercícios leves ajudam a manter a força óssea e a combater a fadiga, a hidratação ajuda no funcionamento dos rins.
Os novos tratamentos podem causar efeitos secundários como coágulos sanguíneos, baixa contagem de células sanguíneas, e neuropatia periférica, uma sensação de formigueiro, fraqueza, ou dormência, tipicamente nas mãos e pés.
O médico deve ser informado para que estes efeitos possam ser tratados o mais rapidamente possível. O início de uma febre deve ser levado a sério, pois pode ser um sinal de uma infeção.
Relaxar a mente e o corpo também faz parte. Técnicas como respiração profunda, relaxamento muscular progressivo e meditação podem acalmar a mente, reduzir o stress, e ajudar a manter a paz interior.
Alguns locais têm programas para ensinar às pessoas as noções básicas de relaxamento ou meditação. A enfermeira ou assistente social pode estar familiarizada com estas práticas, ou ser capaz de o encaminhar para outros que o podem ajudar a aprender estas técnicas.
Procure apoio extra. Existem muitas organizações que prestam serviços de apoio para ajudar as pessoas afetadas pela doença. O aconselhamento individual pode ajudar a aprender formas de lidar com as emoções e desafios levantados pelo diagnóstico. Os grupos de apoio podem fazer a ligação a outros doentes num ambiente seguro e de apoio.
A precocidade do diagnóstico e a adequação do tratamento com os melhores medicamentos são também vitais para que se garanta uma sobrevivência mais longa.
Juntos Cuidamos Melhor!
Nos centros Mais que Cuidar pode encontrar uma gama completa de produtos e serviços que dão uma ajuda importante no apoio e no conforto aos doentes com cancro, prestando cuidados de saúde ao domicílio (apoio domiciliário, fisioterapia, enfermagem) e produtos de apoio para comprar ou alugar.
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Referências:
- Associação Portuguesa contra a Leucemia
- Associação Portuguesa de Leucemia e Linfomas
*Atenção: O Blog Mais que Cuidar é um espaço informativo, de divulgação e educação sobre temas relacionados com saúde e bem-estar, não devendo ser utilizado como substituto ao diagnóstico médico ou tratamento sem antes consultar um profissional de saúde.
